Significado de Hemofilia

O que é Hemofilia:

Hemofilia é um distúrbio hemorrágico congênito, caracterizado por uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue e que afeta sobretudo os homens.

A hemofilia pode ser classificada como hemofilia A e hemofilia B, sendo uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, ou seja, o gene responsável pela produção do fator de coagulação defeituoso está localizado no cromossomo feminino "X".

Hemofilia A

Na hemofilia A existe uma ausência, diminuição ou defeito na produção do fator VIII de coagulação, uma proteína importante no processo de coagulação sanguínea.

Hemofilia B

A hemofilia B ocorre por deficiência do fator IX de coagulação sanguínea e é mais rara que a hemofilia A, embora os sintomas sejam semelhantes.

Este tipo de hemofilia também é conhecido como doença de Christmas.

Hemofilia Leve, Moderada e Grave

  • Hemofilia leve: A hemofilia é considerada "leve" quando a atividade do fator de coagulação (VIII ou IX) é superior a 5%. Geralmente está associada a sangramento espontâneo;
  • Hemofilia moderada: Ocorre quando a atividade do fator de coagulação (VIII ou IX) está entre 1 e 5% do normal;
  • Hemofilia grave: Nestes casos, a atividade do fator de coagulação afetado (VIII ou IX) é inferior a 1% da atividade normal.

Data de atualização: 20/06/2014.